Poruchy hemostázy
Obsah článku
- Poruchy hemostázy - 26 října, 2026
- Akutní poškození ledvin (AKI) - 24 října, 2026
- Polytraumatický pacient - 24 října, 2026
Státnicová otázka 33
1. Fyziologie v kostce
Primární hemostáza (sekundy): vazokonstrikce, adheze trombocytů ke kolagenu přes von Willebrandův faktor (vWF), aktivace a agregace trombocytů, vznik primární destičkové zátky. Potřebuje dostatek funkčních trombocytů, vWF a zdravou cévní stěnu.
Sekundární hemostáza (minuty): koagulační faktory na povrchu aktivovaných trombocytů vytvoří trombin, který přemění fibrinogen na fibrin; faktor XIII fibrin zesíťuje a zátku stabilizuje. Klasické dělení na vnější cestu (tkáňový faktor, F VII), vnitřní cestu (F XII, XI, IX, VIII) a společnou cestu (F X, V, II, I) dnes slouží hlavně k interpretaci testů. Na vitaminu K jsou závislé faktory II, VII, IX a X a antikoagulační proteiny C a S.
Fibrinolýza: plazminogen se aktivuje na plazmin (tkáňovým aktivátorem plazminogenu), plazmin štěpí fibrin. Při štěpení zesíťovaného fibrinu vznikají D-dimery; ostatní štěpné produkty fibrinu i fibrinogenu se označují FDP.
Přirozená antikoagulancia: antitrombin (tvoří se v játrech, inaktivuje trombin a F Xa; heparin jeho účinek mnohonásobně zesílí); protein C aktivovaný trombinem navázaným na trombomodulin inaktivuje s proteinem S faktory Va a VIIIa; neporušený endotel (NO, prostacyklin).
2. Klinický obraz: primární vs. sekundární porucha
| Porucha primární hemostázy (trombocyty, vWF) | Porucha sekundární hemostázy (koagulační faktory) | |
| Typ krvácení | povrchové: petechie, ekchymózy, slizniční krvácení (epistaxe, meléna, hematurie) | hluboké: hematomy, krvácení do svalů, kloubů a tělních dutin |
| Začátek | hned po poranění nebo odběru | často opožděné, opakované |
| Příklady | trombocytopenie, trombopatie, von Willebrandova choroba | otrava rodenticidy, hemofilie, selhání jater |
DIC kombinuje obojí
3. Diagnostika
Anamnéza: první krvácení u dospělého (spíš získaná porucha), krvácení při dřívějších zákrocích a v rodině (vrozená), léky (NSAID, chemoterapie), přístup k jedům na hlodavce, vakcinace a cestování (infekce).
Krevní nátěr: orientační počet a velikost trombocytů, shluky (falešná trombocytopenie, hlavně u koček), schistocyty u DIC. Jeden trombocyt v imerzním poli odpovídá zhruba 15 až 20 × 10⁹/l. Kavalír King Charles španěl má často vrozenou makrotrombocytopenii bez krvácení (velké trombocyty, menší počet).
Koagulační testy (citrátová krev, šetrný odběr): PT (vnější a společná cesta, F VII, X, V, II, fibrinogen), aPTT (vnitřní a společná cesta), fibrinogen, D-dimery. BMBT (čas krvácení z bukální sliznice) jen při normálním počtu trombocytů, prodloužený u vWD a trombopatií. Dále stanovení vWF a tromboelastografie, která ukáže i hyperkoagulaci.
| Porucha | Trombocyty | PT | aPTT | BMBT | Fibrinogen / D-dimery |
| Trombocytopenie | ↓ | N | N | (netestuje se) | N |
| Trombopatie, vWD | N | N | N (u vWD typu 3 může ↑) | ↑ | N |
| Hemofilie A, B | N | N | ↑ | kontraindikace | N |
| Rodenticidy | N až ↓ | ↑ (první) | ↑ | kontraindikace | N; D-dimery mohou ↑ |
| Selhání jater | N až ↓ | ↑ | ↑ | kontraindikace | ↓ / N |
| DIC | ↓ | ↑ | ↑ | kontraindikace | fibrinogen ↓ až N, D-dimery ↑ |
PT se u otravy rodenticidy prodlužuje jako první, protože F VII má nejkratší poločas.
4. Poruchy primární hemostázy
Trombocytopenie
Je nejčastější příčinou spontánního krvácení, které se obvykle objevuje až při velmi nízkém počtu (pod 30 × 10⁹/l). Mechanismy: snížená tvorba (onemocnění kostní dřeně, myelotoxické léky, ehrlichióza), zvýšená destrukce (imunitní trombocytopenie), spotřeba (DIC, krvácení) a sekvestrace (splenomegalie). Vždy vyloučit falešnou trombocytopenii ze shluků.
Imunitní trombocytopenie (ITP), podle ACVIM 2024
- Nejčastější získaná porucha primární hemostázy u psů, u koček vzácnější. Primární ITP je autoimunitní bez zjištěné příčiny, sekundární vzniká na podkladě jiné nemoci (infekce, nádory, léky).
- Vyšetřit pátrání po příčině: infekce podle regionu (Anaplasma, Ehrlichia, Babesia, Leishmania), nádory, léky.
- Léčba první volby: glukokortikoidy ve vysoké dávce, prednisolon 2 mg/kg/den, u velkých psů 50 až 60 mg/m²/den.
- Druhé imunosupresivum podle preference klinika: azathioprin (2 mg/kg/den), cyklosporin (5 mg/kg á 12 h), mykofenolát mofetil (10 až 20 mg/kg á 12 h).
- Těžké případy: vinkristin 0,02 mg/kg i.v. jednorázově (počet trombocytů stoupne za 3 až 5 dní), humánní imunoglobulin i.v., transfuze erytrocytů nebo trombocytů. Splenektomie pro refrakterní případy.
Trombopatie
Porucha funkce při normálním počtu trombocytů. Vrozené: Glanzmannova trombastenie. Získané (častější): NSAID, uremie, onemocnění jater, paraproteinémie. Typicky prodloužený BMBT při normálním počtu trombocytů a normálním vWF.
Von Willebrandova choroba (vWD)
- Nejčastější vrozená krvácivá porucha psů. Typ 1 (částečný nedostatek vWF, nejčastější, mírné krvácení): dobrman, pembroke welsh corgi, pudl, bernský salašník, irský setr, westík. Typ 2 (nízký a abnormální vWF): německý krátkosrstý a drátosrstý ohař. Typ 3 (úplná absence vWF, těžké krvácení): skotský teriér, kooikerhondje, šeltie, chesapeake bay retrívr. Pro typ 1 je známa recesivně děděná varianta genu.
- Klinika: slizniční krvácení, snadné modřiny, nadměrné krvácení po operaci (kastrace) nebo při výměně zubů; část psů je bez příznaků.
- Diagnostika: normální trombocyty i PT (PTT v normě, nebo prodloužené), prodloužený BMBT, rozhoduje stanovení vWF v plazmě; genetické testy u predisponovaných plemen.
- Léčba: před operací nebo při krvácení desmopresin (uvolní vWF z endotelu), kryoprecipitát nebo čerstvě zmražená plazma. Vyhnout se NSAID.
- Poruchy sekundární hemostázy
Otrava antikoagulačními rodenticidy
- Mechanismus: blokují recyklaci vitaminu K, chybí funkční F II, VII, IX a X. Krvácení nastupuje se zpožděním (2-3 dny), protože se nejdřív spotřebují existující faktory. PT se prodlužuje jako první, pak aPTT.
- Bez klinických příznaků, požití do 4 hodin: vyvolat zvracení, případně aktivní uhlí. Pokud je expozice nejistá a vitamin K1 se nepodává, kontrola PT za 48 hodin.
- Vitamin K1: 2,5 mg/kg p.o. á 12 h nebo 5 mg/kg p.o. á 24 h, s tučným krmivem; s.c. jen do doby, než zvíře může perorálně; i.v. ne (anafylaktická reakce). Podávat dle typu antikoagulantu, pokud je látka neznámá, podávat 28 dní (i když je to jen preventivní při podezření na otravu), PT kontrolovat 2 až 3 dny po vysazení; je-li prodloužený, pokračovat další 2-3 týdny.
- Krvácející pacient: čerstvě zmražená plazma nebo plná krev; vitamin K1 začne působit až za 6 až 12 hodin (nové faktory), PT a aPTT se zlepší za 12 až 24 hodin.
Hemofilie A a B
Hemofilie A je nedostatek F VIII, B nedostatek F IX. Dědí se recesivně vázaně na chromozom X, postiženi jsou tedy hlavně samci. Projevuje se krvácením do kloubů, svalů a podkoží a dlouhým krvácením po zákrocích. Laboratorně je prodloužený aPTT při normálním PT a trombocytech; potvrzuje se stanovení aktivity faktoru a genetickým testem. Při krvácení plazma, u hemofilie A kryoprecipitát (koncentrát srážecích faktorů z plasmy).
Onemocnění jater
Játra tvoří většinu koagulačních faktorů, antitrombin i proteiny C a S, takže porucha může vést ke krvácení i trombóze. Prodloužení PT a aPTT se objevuje až při rozsáhlé ztrátě funkce. Při cholestáze se snižuje vstřebávání vitaminu K, před biopsií jater se proto vyšetřují koagulace a podává vitamin K1 preventivně.
6. DIC
DIC je komplikace jiného onemocnění (nádory, hlavně hemangiosarkom, sepse, IMHA, pankreatitida, úpal, trauma). Probíhá jako hyperkoagulační fáze s mikrotrombózou a orgánovým poškozením, která přechází do hypokoagulační fáze s krvácením ze spotřeby trombocytů a faktorů. Laboratorně trombocytopenie, prodloužené PT a aPTT, pokles antitrombinu, zvýšené D-dimery, schistocyty.
Léčba: odstranit příčinu, udržet perfuzi a oxygenaci (krystaloidy; dextrany ani jiné syntetické koloidy ne). Při krvácení čerstvě zmražená plazma, při hyperkoagulaci nebo trombóze heparin.
7. Trombóza a tromboembolie
Virchowova triáda: poškození endotelu, stáze krve a hyperkoagulace.
Kdo je ohrožený: silná souvislost a doporučená antitrombotika u psů s IMHA a ztrátovou nefropatií a enetropatií (PLN, PLE) a u koček s kardiomyopatií (hlavně při dilataci levé síně, spontánním echokontrastu nebo nízké rychlosti toku v oušku levé síně). Zvážit u akutní nekrotizující pankreatitidy a u psů na glukokortikoidech s dalším rizikem. Hyperadrenokorticismus, nádory a sepse samy o sobě antitrombotika nevyžadují. Srdeční onemocnění psů není spojené s vysokým rizikem trombózy. Vysoké riziko má i pacient s více rizikovými faktory současně.
Klinika podle místa: plicní tromboembolie (náhlá dušnost, hypoxémie), arteriální tromboembolie u kočky (akutní bolest, ochrnutí pánevních končetin, chybějící pulz, chladné a bledé končetiny), trombóza portální žíly (bolest břicha, ascites).
Diagnostika: zobrazení (echokardiografie, dopplerovské sono, CT angiografie), D-dimery (normální hodnota trombózu spíš vylučuje, zvýšená ji nepotvrzuje), tromboelastografie.
Léčba a prevence: obecně se u arteriální trombózy (vysoký průtok, destičkové tromby) volí antiagregancia (clopidogrel) a u žilní antikoagulancia (heparin, enoxaparin, rivaroxaban).
U kočky je ATE typicky komplikace kardiomyopatie. Trombus vzniká v dilatované levé síni při stáze krve a embolizuje do tepen, nejčastěji do terminální aorty. Projeví se náhle bolestí a ochrnutím pánevních končetin, chybějícím femorálním pulzem a chladnými, bledými až cyanotickými polštářky. Léčí se analgezií opioidy, léčbou srdečního selhání a antitrombotiky. Trombolýza se rutinně nedoporučuje kvůli riziku reperfuzní hyperkalémie. Prognóza je opatrná až nepříznivá. Zhoršuje ji zejména hypotermie a rozsáhlé postižení. Část koček se při léčbě zotaví, recidivy jsou časté.. Prevencí u koček s kardiomyopatií a rizikem ATE (dilatace levé síně, spontánní echokontrast) je clopidogrel.
9. Shrnutí – to nejdůležitější
- Petechie a slizniční krvácení = trombocyty nebo vWF; hematomy a krvácení do dutin a kloubů = koagulační faktory.
- Nejdřív počet trombocytů a nátěr, pak PT, aPTT, fibrinogen, D-dimery; BMBT jen při normálních trombocytech a srážecích časech – jinak riziko krvácení.
- Nejčastější v praxi: imunitně zprostředkovaná trombocytopenie, otrava antikoagulačními rodenticidy – jak postupovat u intoxikovaného pacienta vs. při podezření na intoxikaci, ATE u koček – jak vypadá klinicky taková kočka.
Zdroje: LeVine a kol.: ACVIM consensus statement on the diagnosis of immune thrombocytopenia in dogs and cats (JVIM 2024) a společný konsenzus k léčbě ITP (JVIM 2024, abstrakt); Thomason: Treatment for Immune-Mediated Thrombocytopenia in a Dog (Clinician’s Brief 2023); Cornell Riney Canine Health Center: von Willebrand Disease; MSD Veterinary Manual: Anticoagulant Rodenticide Poisoning in Animals; Goggs a kol. a Blais a kol.: CURATIVE Domain 1 a 3 (JVECC 2019); Hogan a kol.: FAT CAT (J Vet Cardiol 2015); Couto, Schaer: DIC (WSAVA).
